結節推廣疾病知識 串起家屬距離

廖之瑩、歐育芸  / 台北市

陳星安在出生不到一天的時間內即被診斷罹患結節性硬化症，須終身以藥物及飲食控制病情。在父母悉心照顧下，星安的病情控制得當，沒有持續的惡化和擴散，醫生都感到訝異，因為這是很不容易的。星安父母除了積極培養他的專業烘焙技術，與父親陳永壽一同考上丙級廚師證照外，也開了間烘焙坊，讓星安可以真正自主的生活。結節協會致力於推廣結節性硬化症，期望讓更多人了解疾病，並讓更多病友家屬獲得醫療的支持及社會的尊重。      

陳星安與父母合照。

罹患罕見疾病 力爭上游突破限制 帶著甜甜笑容的陳星安，今年二十一歲。在出生不到二十四小時內，即被檢查出心臟有極異常的雜音，判定絕非是心臟瓣膜受損，隨後轉到三軍總醫院進行更精密的檢查。經過診斷後發現，心臟有橫紋肌瘤、小腦有脂肪瘤和前腦額葉有腫瘤且出現鈣化的現象，醫生確診罹患結節性硬化症，為罕見疾病，須終身依靠藥物及飲食控制。此疾病通常是遺傳及基因突變，但星安的父母及哥哥皆沒有異狀，後來在台大醫院做基因檢查才發現是基因突變。 在父母親細心呵護下，星安的藥劑從三歲起就沒有增加、前腦額葉的腫瘤到現在也維持出生時的情況，超出醫生的評估。媽媽張玉珠為了讓他有個心靈寄託並學習自我肯定，從小就讓他去學繪畫，另外也自行教授吹奏梆笛，現在在社區大學學習二胡。星安自己也知道父母的用心，因此也很努力的學習，不讓他們失望。 不向病魔屈服 走出自己康莊大道 結節硬化症是一種多系統疾病，涉及身體多種器官，腦、心、肺等。其症狀可能為癲癇、智能障礙、發育遲緩、精神及行為問題。而大部分的患者，均有自閉症及學習、情緒的障礙，且常會因腦部結節腫瘤所影響，導致腦部神經傳導受阻、引發腦部不正常放電，因而有癲癇的症狀。 因結節硬化症，星安時常會癲癇發作，須靠藥物及飲食的控制，而要完全不發作，也幾乎是不可能的。癲癇發作後一段時間內，注意力不集中、會喪失記憶、恍神，在學習時容易出現問題，使得星安在學習的路途上走得十分的艱鉅。 星安剛開始唸小學時，皆有按時回診吃藥，病情控制都在正常範圍內，因此成績還不錯，還被選為班長。隨著課業愈趨加重，壓力越來越大，身體開始出現異狀，成績表現慢慢地不理想。老師以星安學習狀況不佳和考試成績拉低全班總平均為由，希望他可以轉到資源班就讀，但資源班老師評估後認為不需要到資源班而是可以繼續待在普通班且星安的主治醫師也是持相同看法。為了讓星安能繼續待在普通班學習並與一般孩子互動，經由主治醫師安排下做了智能測驗評估，評估後也是得到同樣的想法。因此，媽媽持評估結果要求校方讓他繼續留在普通班學習。 國中時，星安去申請就讀新竹教育大學附設的融合班­─普通和特殊教育各佔一半。畢業後，與一般同學一起參加基測，考到不錯的成績，老師對他刮目相看。原本對電腦有興趣，在他繪畫老師建議下，改走餐飲服務業，因為發展空間較寬廣。因此，星安開始積極參與學校的烘焙課程。「一開始好奇麵包的製作程序，之後漸漸的很享受做麵包的過程。」星安一邊說著，一邊靦腆的笑著。在君毅中學高職部畢業前，星安不負眾望，一舉考上丙級廚師證照。 最堅強的後盾 永遠的避風港 張玉珠是位家管，因星安身體及語言表達上的問題，於是在學校保健室擔任義工以就近照顧星安，後來因老師以無法顧及星安為由，要求媽媽到班上陪讀。星安在一歲多時曾因癲癇大發作造成全身癱瘓，直到上小學時還完全沒有書寫的能力，在經過媽媽半年多的訓練下，才終於能自己持筆寫出端正的字體，連老師都很詫異。她一方面承受心裡的煎熬和痛苦，一方面又擔心著星安的病情，使得自己無法充分休息，導致太過勞累而休克。就算是鐵打的身體，長期下來也會承受不了，在星安小學三年級時，張玉珠得到憂鬱症。是靠著星安父親的支持、鼓勵及努力不懈的與病魔對抗下，才漸漸的好轉。 陳永壽原是負責軍隊中飛彈的維修，在張玉珠身體欠佳的情況下，擔心她太過勞累無法專心休息，而提早退休。雖然每個月有固定的退休金，但在星安及媽媽龐大的醫藥費下，仍是入不敷出，因此曾到工地去做粗工。然而每天一回家，臉上及鼻子都佈滿了大量的砂石和泥土，之後在張玉珠及星安外祖母的勸阻下而辭職。但家中的經濟，實在無法同時兼顧大量的醫藥費及生活費，必須另尋他法。這時，星安正好在學習烘焙，因此也一起投入。他說，一開始是有興趣，加上星安不能吃外面的食物，所以也就一起去學習。之後，也與星安一起考到丙級廚師證照。 新鮮食材用心製作 獲得好口碑

心安烘焙坊的招牌。

為了讓星安以後就算沒有父母的照顧，也可以養活自己，於是陳永壽及張玉珠決定開一間烘焙坊。張玉珠說：「會想開烘焙坊，就是想讓他有個一技之長。」給他魚吃不如給他釣竿，除了培養技能外，還希望可以讓他真正獨立生活。 因麵包、果醬及果醋皆不添加防腐劑，使用天然食材，而受到附近鄰居的歡迎。在選擇原料時，都會四處比較和觀察，貨比三家後才會決定。麵包的製作過程也很費心力，堅持低溫發酵麵糰，花費十五個小時讓麵糰充分靜置後，才會繼續後續的動作。麵包出爐後，星安與爸爸會一起去附近農會、學校及公家單位販售麵包，漸漸打出名號後，不僅街坊鄰居會事先預訂也會介紹朋友一起購買。剛開始在販售時，星安常因害羞躲在門外，不敢進門，到現在都會與父親一起進去兜售。 相互關懷分享 共同組成大家庭 星安在學校課程閒暇之餘，會參與結節協會舉辦的活動，與其他病友結識與互動。除了讓他對自己的病情更加理解之外也讓他知道自己在對抗病魔的路途上並不孤單。 星安父母與其他同為結節病友的家屬，共同組成一個聯誼會，分享各自的醫療協助及互相鼓勵支持。張玉珠笑說：「我們應該算是元老級會員吧！」隨著病友家屬持續增加，聯誼會轉形成有組織規模的協會，替更多的結節患者爭取更好的醫療資源及生活品質，得到社會更多的尊重及支持。 延伸閱讀 結節性硬化症 - 【罕見遺傳疾病一點通】 社團法人台灣結節硬化症協會 罕見性結節性硬化症口服mTOR抑制劑提供更完善治療 結節硬化症難纏！多種器官出問題

新聞來源：輔大-生命力